【醫療特輯】「心臟的癌症」奪命如溺水！肺高壓新藥問世 醫界病友盼健保給付降低七成風險

20至40歲女性好發 死亡率居罕病第二

肺動脈高壓是一種高度致命的罕見疾病，因連接右心室與肺部的肺動脈壓力過高所導致。敏盛綜合醫院總院長陳文鍾指出，正常情況下，右心臟會將血液送往肺部進行氣體交換，轉化為含氧血後再回到左心。然而，當肺動脈壓力異常升高時，右心室為了對抗阻力必須更用力收縮，長期下來會導致右心衰竭。

根據統計，肺動脈高壓好發於20到40歲的年輕女性。由於患者長期處於血氧不足的狀態，體力與生活品質嚴重受損，其死亡率高達44%，位居台灣十大罕見疾病當中的第二名 。病友羽君感嘆，發病時血壓與心跳往往飆破180，那種感覺就像一直處於跑步狀態，且是「連續跑了三天三夜」般疲憊。

治療瓶頸：24小時揹泵浦與開放性傷口

在過去，肺動脈高壓的治療選擇相對有限，主要依賴降壓藥物來緩解症狀 。對於病情較嚴重的患者，則必須接受靜脈注射藥物以延續生命。

然而，傳統的注射治療對病友而言是極大的心理與生理負擔。患者不僅必須忍受身體上的開放性傷口，更得24小時隨身揹著藥物泵浦。陳文鍾總院長表示，這種治療方式在日常生活中極為不便，對正值青春年華或需要照顧家庭的女性病友來說，更是沉重的枷鎖。

醫療新曙光：活化素受體抑制劑可降七成死亡風險

所幸，目前的醫療研究已迎來重大突破。陳文鍾總院長指出，國際上最新的治療進展是「活化素受體抑制劑」。與以往僅能擴張血管、緩解症狀的藥物不同，這種新機轉藥物能進一步「改變肺血管的結構」，從根本上改善病情。

根據國外研究數據顯示，這款新藥能顯著提升治療效果，降低病人住院、肺臟移植或死亡的機會，降幅超過七成。這對全台近350位正苦等新治療方案的肺動脈高壓病友而言，無疑是延續生命的新曙光。

醫師提醒：出現「喘、咳、血、腫、暈」應儘速就醫

由於肺動脈高壓初期症狀如喘氣、咳嗽等，與感冒、氣喘或是常見的心臟疾病極為相似，容易被誤診而耽誤黃金治療期。醫師特別提醒，若發現不明原因的「喘、咳、血、腫、暈」等五大警訊，應儘早尋求心臟內科或胸腔內科的專業評估。

面對高度致命的威脅，三學會近期也聯手拍攝倡議影片，呼籲政府與社會大眾關注肺高壓患者的權益。目前病友們正急切期盼健保能早日給付這項國際新藥，讓他們能有機會走下那台「永不停歇的跑步機」，多陪家人與孩子走一段更長遠的路。